Да кървиш до мозъка и костите си

Диагнозата на всяко 5-хилядно момче

Да кървиш до мозъка и костите си

Диагнозата на всяко 5-хилядно момче

16:20 | 16 април 2023 | Автор : Анелия Николова 10 4667

Кръвта тече по кръвоносна система. Това са затворени еластични тръби, които се намират в тялото ни в различни размери - от най-голямата - аорта, през артерии, вени чак до капиляри, в които кръвта вече не тече в поток, а клетките й се подреждат в индианска нишка, всяка от тях натоварена със специфична задача.

Здравето ни

Всяка клетка се храни и диша с вещества, пренесени в кръвта. Всяка тъкан сама, от независещи външни фактори, в някакъв момент може да получи микроразкъсвания. Те остават встрани от нашето внимание, защото в един идеален свят кръвоносната ни система притежава механизъм за спиране на такова кръвотечение, познато като кръвосъсирване (коагулация). Така организмът се предпазва от кръвозагуба, която ако нямаше механизъм за овладяване, би изложила целия организъм пред опасността от кървене до последна капка кръв.

Как се създава стена в разкъсана тъкан

В момента, в който се наруши целостта на една тъкан, с нея се нарушава и целостта на съдова стена. На мястото на разкъсването разпадащи се кръвни клетки като тромбоцити, левкоцити и клетки на наранената тъкан отделят специфичен ензим, който влиза в каскадна реакция с различни фактори на кръвосъсирването (калциеви йони, протромбин, фибриноген) с едничката цел да се създаде изходен строителен материал за запушване на разкъсването - фибрин. За да се образува плътна стена от фибринова мрежа обаче е нужно към фибрина да се присъединят тромбоцити и други клетъчни елементи на кръвта. Полученият кръвен съсирек има и заздравителна функция, защото фибриновите нишки в него имат свойството да се свиват с времето като така придърпват ръбовете на раната и я затварят.

Когато не живеем в идеален свят

В този сложен процес активатори в поредицата от специфични действия са т.нар. плазмени фактори на коагулацията. Те са 14 на брой и е прието да се обозначават с римски цифри. Активират се един след друг и липсата само на един от тях прави процеса труден, а понякога невъзможен.

В идеалния свят вътрешните микрокръвоизливи остават встрани от нашето внимание, защото се самоограничават чрез кръвосъсирване. Но светът ни не е идеален. Едно от 5000 живородени момчета приковава вниманието на своите родители с необясними синини по тялото, оточни подкожни кръвоизливи, а невинното одраскване по личицето с нокът може да доведе до сълзене на кръв с часове. И ако тези инциденти могат да се неглижират от някои като временни естетични дефекти, то реалната опасност идва от лесно кървящата синовия, която представлява вътрешния пласт на хрущялната капсула. Кръв, която престои 24ч. в ставата блокира биохимичните процеси, които я поддържат здрава като създава необратими промени, прогресиращи в тежка инвалидизация.

А сега си представете най-малкия кръвоносен съд спукан в мозъка...

Да адаптираме живота

Хемофилията е генетична, рядка и предимно наследствена. Жените почти не боледуват от нея, но я предават на своите мъжки рожби, докато болните бащи създават момичета-носители.

Плуването и колоезденето са двата спорта, които поддържат хармонично мускулатурата и хранят ставите, без да ги претоварват. За болните от хемофилия тези два спорта са с най-нисък риск от възникване на травматични инциденти. Затова всяка година в световния ден на хемофилията (17.04) у нас се провежда Вело поход. Тази година инициативата, организирана от Българската асоциация по хемофилия, ще се проведе в пет града: София, Пловдив, Варна, Бургас и Плевен. Вело походът ще стартира в 11 часа като в София ще тръгне от НДК, в Бургас и Варна от Морската градина, а в Пловдив и Плевен - от централната част.

Други три инициативи на Асоциацията също се провеждат ежегодно: детски лагер, плувен лагер и семеен уикенд. В детския лагер е забранено присъствието на близки и роднини, в семейния - отсъствието на членове на семейството, а при плувния лагер е желателно участието на близките приятели на младежа с хемофилия. Идеята на лагера е децата с идентични проблеми да създадат контакт помежду си, да обменят опит, впечатления и съвети по теми, които вълнуват различни аспекти на социалния и емоционалния им живот. Това време е добър тренировъчен период за обучение по поставяне на венозни и подкожни инжекции, които им се налага да прилагат по няколко пъти седмично. Плувният лагер пък дава на младежите в по-голяма възраст възможност да запознаят своите приятели, отново чрез специалисти в областта, как да действат навременно и адекватно при възникнали неблагоприятни ситуации. В него се дискутират също теми, свързани със сексуалното здраве и семейното планиране.

Докато воден от медицински експерти в областта, психолози и специализиран персонал, лагерът за по-малките ги превръща в автономни и отговорни хора, които са в състояние да поемат сами предизвикателствата на заболяването, то семейният уикенд държи връзките между най-близките им хора стабилни, здрави и смислени. Новите семейства намират подкрепа, решения на конкретни проблеми, отговарят си на трудни въпроси чрез присъстващите лекари, а останалите помагат и създават една оптимистична и емпатична среда, която често отсъства в живота навън.

* * *

В живота навън болните от хемофилия не искат да бъдат сочени с пръст. Не искат специално внимание, а познаване на рисковете на тяхното състояние и безопасна среда с отсъстваща физическа агресия.

Пациентите с редки генетични болести са борци по неволя, но истинските воини са техните родители.

Родителското сърце е лупа. През него всичко преминава многократно увеличено - и болката, и страховете, и радостите на най-свидните им. Ако борбата на детето е адаптация в едно различно в нормалността си ежедневие, то борбата на неговите родители е адаптация в едно различно в нормалността си общество. Ако в една пълна с хора стая се разбули името на рядка диагноза, детето ще чуе последваща оглушителна тишина, а неговите родители -дългото й ехо. Резонанса остава за нас.

В живота навън всички ние имаме своите болки и тревоги. Случва се те да носят имената на други диагнози, но понякога страдаме от непреодолимата нужда да бъдем забелязвани и посочвани. Борим се за внимание и в отговор на това отглеждаме негативни чувства, които ни разболяват. И вярваме, че колелото на късмета все ни подминава.

А изобщо не си даваме сметка, че можем да завъртим сами педалите, без страх, че ако паднем, ще кървим до мозъка и костите си...

ИЗБРАНО