Ден на редките болести: Подкрепа за хората, живеещи с белодробна фиброза

13:01 | 28 февруари 2023 0 4761 Снимка: Shutterstock

На 28-ми февруари отбелязваме Световния ден на редките болести. Всяка година последният ден на месец февруари е посветен на повишаването на осведомеността относно редките заболявания, техните симптоми и лечение. Съществуват над 6 000 различни редки болести, сред които системна склероза и белодробна фиброза.

За да отбележим деня на редките болести, тази година бихме искали да дадем повече информация за заболяването белодробна фиброза и симптомите му, както и значението на ранната диагностика и лечение.

Хората с белодробна фиброза всеки ден изпитват бремето на симптоми, които с течение на времето прогресивно се влошават и често водят до още по-затруднено дишане, дори когато пациентът е в състояние на покой.¹

В Boehringer Ingelheim ние подкрепяме хората, живеещи с редки заболявания като белодробна фиброза и вярваме, че като им предоставяме необходимата информация, можем да им помогнем активно да управляват симптомите през целия ход на заболяването.

Стремим се да даваме увереност на хората, живеещи с белодробна фиброза, че имат сили да поемат контрола над своето заболяване и да продължат да правят това, което обичат, да живеят живота си пълноценно.

Какво е белодробна фиброза?

Белодробната фиброза е рядко интерстициално заболяване на белите дробове, което може да се появи при различни хронични заболявания, които предизвикват увреждане, удебеляване и втвърдяване на белодробната тъкан и затруднено дишане. Съществуват повече от 200 различни интерстициални белодробни заболявания (ИББ). ²

Идиопатичната белодробна фиброза (ИБФ)

Един от най-често срещаните видове ИББ е идиопатичната белодробна фиброза (ИБФ).² ИБФ е хронично и инвалидизиращо белодробно заболяване, което във времето причинява трайни увреждания на белите дробове и води до задух и кашлица.³ Нарича се "идиопатична ", тъй като причината за заболяването е неизвестна.² Влошаването на белодробната функция е необратим процес, но ранната и точна диагноза, както и навременното лечение могат да забавят прогресията на заболяването.⁴ ИБФ засяга предимно пациенти на възраст над 50 години, повечето от които са мъже.⁵

Свързана със системна склероза интерстициална белодробна болест (ССк-ИББ)

Склеродермията е автоимунно, ревматоидно заболяване, което се характеризира с удебеляване или натрупване на съединителна тъкан в цялото тяло.^6,8 Когато заболяването засегне отделни вътрешни органи се развива системна склероза. ⁶

Белезите (втвърдяването) на кожата и белите дробове могат да доведат до сериозни увреждания, дори могат да бъдат животозастрашаващи.^6,7

Хората, живеещи със склеродермия, са изложени на висок риск от развитие на ИББ.7,9 Заболяването може да доведе до влошаване на функцията но белия дроб и затруднено дишане, което е водеща причина за смъртност, свързана със заболяването.^7-9

Склеродермията засяга предимно хора на възраст между 25 и 55 години и се среща 4 пъти повече при жените, отколкото при мъжете.¹⁰

Интерстициална белодробна болест, свързана с ревматоиден артрит

Ревматоидният артрит е състояние, което засяга около 1% от населението по света.¹¹ Обикновено заболяването засяга белите дробове и обвивката около тях (плеврата). ¹²

Един от начините, по които белият дроб може да бъде засегнат, е чрез образуване на втвърдявания или натрупване на съединителна тъкан в поддържащите тъкани на белия дроб, наречени интерстициум, което причинява интерстициална белодробна болест, свързана с ревматоиден артрит.¹³ Това означава, че съдържащите кислород сакове в белия дроб и кръвоносните съдове, които пренасят кислород до останалата част от тялото се втвърдяват.¹² Това втвърдяване засяга дихателните пътища на белия дроб, предизвиква кашлица, която често е един от първите симптоми на заболяването, затруднява навлизането на кислород в организма и причинява задух.¹³

С напредване на заболяването се наблюдава задух по време на движение и извършването на ежедневни дейности.¹³

Основните рискови фактори за развитие на ИББ включват тютюнопушене и напредване на възрастта, проявява се по-често при мъжете и при напреднал ревматоиден артрит. ¹²

Хиперсензитивен пневмонит

Хипертензивният пневмонит засяга едва 2-3 души на 100 000 всяка година.¹⁴ Проявява се, когато белите дробове развият имунен отговор (свръхчувствителност) при вдишване на вещество, което води до възпаление на белодробната тъкан, наречено пневмонит.¹⁵ Някои хора развиват белодробна фиброза - заболяване, което затруднява дишането и с течение на времето може да доведе до необратими увреждания на белите дробове и ограничава количеството кислород, което достига до тъканите на тялото.¹⁵ Симптомите могат да включват задух, бързо, повърхностно дишане, суха кашлица, умора и треперене на пръстите на ръцете и краката.¹⁵ При някои професии съществува по-голям риск от развитие на заболяването напр. при работа във ферма и птицекомбинати и.т.н. ¹⁵

Какво може да се направи в подкрепа на хората, живеещи с белодробна фиброза

Необходимо е да се повиши осведомеността относно белодробната фиброза, нейните симптоми и различните състояния, свързани с болестта. Белодробната фиброза може да бъде трудна за диагностициране, особено в ранния стадий на заболяването, тъй като медицинските специалисти могат да объркат симптомите с тези на обичайните белодробни заболявания. Ето защо понякога може да отнеме няколко години, докато пациентите достигнат до правилна диагноза и получат възможно най-доброто лечение. В същото време ранната и точна диагноза е от изключително значение, тъй като може да помогне за забавяне на прогресията на заболяването. ¹⁶

Ако вие или ваш близък сте засегнати от белодробна фиброза, вземете активна роля в управлението на болестта и поемете контрола върху грижите си. Говорете открито с лекар за вашето състояние и споделяйте всичко, което ви безпокои. Важно е да не пренебрегвате първоначалните симптоми и да потърсите медицинска помощ възможно най-скоро.

Колкото по-рано бъде диагностицирано заболяването, толкова по-рано пациентът може да получи подкрепа, по-добро качество на живот и повече ценни моменти с близките си.

За Boehringer Ingelheim

Научно-изследователската компания Boehringer Ingelheim е активна в областта на респираторните заболявания вече повече от 100 години. Благодарение на ангажираността на пациентите с белодробната фиброза и компанията, през последното десетилетие беше постигнат значителен напредък в лечението на тези заболявания.

В Boehringer Ingelheim ние подкрепяме развитието и предоставянето на иновативни терапии, които променят живота на хората. Вярваме, че това може да се постигне само ако продължим да работим в тясно сътрудничество с медицинските специалисти, пациентите и техните близки.

Чрез повишаване на информираността се надяваме да помогнем за подобряване на диагнозата, грижите и резултатите на хората, живеещи с белодробна фиброза. С нашата работа и усилия се стремим да трансформираме живота на пациентите - всеки ден.

References

Pulmonary Fibrosis Progression and Exacerbation [Internet]. Lung.org. 2023 [cited 27 January 2023]. Available from: https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/pulmonary-fibrosis/patients/living-well-with-pulmonary-fibrosis/progression-and-exacerbation
Living with Pulmonary Fibrosis. [Internet]. Asthma + Lung UK. 2022. [cited 24 January 2023]. Available from: https://www.blf.org.uk/sites/default/files/Pulmonary%20fibrosis_May22_C%2BC-Digital_Live.pdf
Kolb M, et al. Nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis and preserved lung volume. Thorax 2017;72:340-6
Maher TM, et al. Antifibrotic therapy for idiopathic pulmonary fibrosis: time to treat. Respir Res. 2019 Sep 6;20(1):205. doi: 10.1186/s12931-019-1161-4. PMID: 31492155; PMCID: PMC6731623.
Raghu G., et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:788-824
Scleroderma [Internet]. NHS.uk. 2023 [cited27 January 2023]. Available from: https://www.nhs.uk/conditions/scleroderma/
Solomon JJ, et al. European Respiratory Update: Scleroderma lung disease. Eur.Respir. Rev. 2013; 22: 127, 6-19.
Denton CP, et al. Systemic sclerosis. Lancet. 2017 Oct 7;390(10103):1685-1699. doi: 10.1016/S0140-6736(17)30933-9. Epub 2017 Apr 13. PMID: 28413064.
Herzog EL, et al. Review: Interstitial Lung Disease Associated with Systemic Sclerosis and Idiopathic Pulmonary Fibrosis: How Similar and Distinct? Arthritis & Rheumatology. 2014;66:1967-1978.
Who gets scleroderma? [internet] scleroderma.org 2023 [cited 27 January 2023] Available from: https://scleroderma.org/who-gets-scleroderma/
Xu Y, et al. Prevalence Trend and Disparities in Rheumatoid Arthritis among US Adults, 2005-2018. J Clin Med. 2021 Jul 26;10(15):3289. doi: 10.3390/jcm10153289. PMID: 34362073; PMCID: PMC8348893.
Rheumatoid Arthritis-associated Interstitial Lung Disease (RA-ILD) [Internet]. Pulmonaryfibrosis.org. 2023 [cited 30 September 2023]. Available from: https://www.pulmonaryfibrosis.org/docs/default-source/programs/educational-materials/fact-sheets-english/pf-fact-sheet---ra-ild.pdf
RA-ILD [Internet]. lifewithpulmonaryfibrosis.com. 2022 [cited 27 January 2023]. Available from: https://www.lifewithpulmonaryfibrosis.com/understanding-pulmonary-fibrosis/conditions-pulmonary-fibrosis/ra-ild#References-anchor
Fernández Pérez E, et al. Epidemiology of Hypersensitivity Pneumonitis among an Insured Population in the United States: A Claims-based Cohort Analysis. Ann Am Thorac Soc. 2018;15(4):460-469.
Hypersensitivity Pneumonitis [Internet]. Cleveland Clinic. 2022 [cited 29 September 2022]. Available from: https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17898-hypersensitivity-pneumonitis#:~:text=Hypersensitivity%20pneumonitis%20(HP)%20is%20a,breathing%20in%20specific%20environmental%20allergens.
Cosgrove GP, Bianchi P, Danese S, Lederer DJ. Barriers to timely diagnosis of interstitial lung disease in the real world: the INTENSITY survey. BMC Pulm Med. 2018;18(1):9.