Ден на редките болести: Подкрепа за хората, живеещи с белодробна фиброза
На 28-ми февруари отбелязваме Световния ден на редките болести. Всяка година последният ден на месец февруари е посветен на повишаването на осведомеността относно редките заболявания, техните симптоми и лечение. Съществуват над 6 000 различни редки болести, сред които системна склероза и белодробна фиброза.
За да отбележим деня на редките болести, тази година бихме искали да дадем повече информация за заболяването белодробна фиброза и симптомите му, както и значението на ранната диагностика и лечение.
Хората с белодробна фиброза всеки ден изпитват бремето на симптоми, които с течение на времето прогресивно се влошават и често водят до още по-затруднено дишане, дори когато пациентът е в състояние на покой.1
В Boehringer Ingelheim ние подкрепяме хората, живеещи с редки заболявания като белодробна фиброза и вярваме, че като им предоставяме необходимата информация, можем да им помогнем активно да управляват симптомите през целия ход на заболяването.
Стремим се да даваме увереност на хората, живеещи с белодробна фиброза, че имат сили да поемат контрола над своето заболяване и да продължат да правят това, което обичат, да живеят живота си пълноценно.
Какво е белодробна фиброза?
Белодробната фиброза е рядко интерстициално заболяване на белите дробове, което може да се появи при различни хронични заболявания, които предизвикват увреждане, удебеляване и втвърдяване на белодробната тъкан и затруднено дишане. Съществуват повече от 200 различни интерстициални белодробни заболявания (ИББ). 2
- Идиопатичната белодробна фиброза (ИБФ)
Един от най-често срещаните видове ИББ е идиопатичната белодробна фиброза (ИБФ).2 ИБФ е хронично и инвалидизиращо белодробно заболяване, което във времето причинява трайни увреждания на белите дробове и води до задух и кашлица.3 Нарича се "идиопатична ", тъй като причината за заболяването е неизвестна.2 Влошаването на белодробната функция е необратим процес, но ранната и точна диагноза, както и навременното лечение могат да забавят прогресията на заболяването.4 ИБФ засяга предимно пациенти на възраст над 50 години, повечето от които са мъже.5
- Свързана със системна склероза интерстициална белодробна болест (ССк-ИББ)
Склеродермията е автоимунно, ревматоидно заболяване, което се характеризира с удебеляване или натрупване на съединителна тъкан в цялото тяло.6,8 Когато заболяването засегне отделни вътрешни органи се развива системна склероза. 6
Белезите (втвърдяването) на кожата и белите дробове могат да доведат до сериозни увреждания, дори могат да бъдат животозастрашаващи.6,7
Хората, живеещи със склеродермия, са изложени на висок риск от развитие на ИББ.7,9 Заболяването може да доведе до влошаване на функцията но белия дроб и затруднено дишане, което е водеща причина за смъртност, свързана със заболяването.7-9
Склеродермията засяга предимно хора на възраст между 25 и 55 години и се среща 4 пъти повече при жените, отколкото при мъжете.10
- Интерстициална белодробна болест, свързана с ревматоиден артрит
Ревматоидният артрит е състояние, което засяга около 1% от населението по света.11 Обикновено заболяването засяга белите дробове и обвивката около тях (плеврата). 12
Един от начините, по които белият дроб може да бъде засегнат, е чрез образуване на втвърдявания или натрупване на съединителна тъкан в поддържащите тъкани на белия дроб, наречени интерстициум, което причинява интерстициална белодробна болест, свързана с ревматоиден артрит.13 Това означава, че съдържащите кислород сакове в белия дроб и кръвоносните съдове, които пренасят кислород до останалата част от тялото се втвърдяват.12 Това втвърдяване засяга дихателните пътища на белия дроб, предизвиква кашлица, която често е един от първите симптоми на заболяването, затруднява навлизането на кислород в организма и причинява задух.13
С напредване на заболяването се наблюдава задух по време на движение и извършването на ежедневни дейности.13
Основните рискови фактори за развитие на ИББ включват тютюнопушене и напредване на възрастта, проявява се по-често при мъжете и при напреднал ревматоиден артрит. 12
- Хиперсензитивен пневмонит
Хипертензивният пневмонит засяга едва 2-3 души на 100 000 всяка година.14 Проявява се, когато белите дробове развият имунен отговор (свръхчувствителност) при вдишване на вещество, което води до възпаление на белодробната тъкан, наречено пневмонит.15 Някои хора развиват белодробна фиброза - заболяване, което затруднява дишането и с течение на времето може да доведе до необратими увреждания на белите дробове и ограничава количеството кислород, което достига до тъканите на тялото.15 Симптомите могат да включват задух, бързо, повърхностно дишане, суха кашлица, умора и треперене на пръстите на ръцете и краката.15 При някои професии съществува по-голям риск от развитие на заболяването напр. при работа във ферма и птицекомбинати и.т.н. 15
Какво може да се направи в подкрепа на хората, живеещи с белодробна фиброза
Необходимо е да се повиши осведомеността относно белодробната фиброза, нейните симптоми и различните състояния, свързани с болестта. Белодробната фиброза може да бъде трудна за диагностициране, особено в ранния стадий на заболяването, тъй като медицинските специалисти могат да объркат симптомите с тези на обичайните белодробни заболявания. Ето защо понякога може да отнеме няколко години, докато пациентите достигнат до правилна диагноза и получат възможно най-доброто лечение. В същото време ранната и точна диагноза е от изключително значение, тъй като може да помогне за забавяне на прогресията на заболяването. 16
Ако вие или ваш близък сте засегнати от белодробна фиброза, вземете активна роля в управлението на болестта и поемете контрола върху грижите си. Говорете открито с лекар за вашето състояние и споделяйте всичко, което ви безпокои. Важно е да не пренебрегвате първоначалните симптоми и да потърсите медицинска помощ възможно най-скоро.
Колкото по-рано бъде диагностицирано заболяването, толкова по-рано пациентът може да получи подкрепа, по-добро качество на живот и повече ценни моменти с близките си.
За Boehringer Ingelheim
Научно-изследователската компания Boehringer Ingelheim е активна в областта на респираторните заболявания вече повече от 100 години. Благодарение на ангажираността на пациентите с белодробната фиброза и компанията, през последното десетилетие беше постигнат значителен напредък в лечението на тези заболявания.
В Boehringer Ingelheim ние подкрепяме развитието и предоставянето на иновативни терапии, които променят живота на хората. Вярваме, че това може да се постигне само ако продължим да работим в тясно сътрудничество с медицинските специалисти, пациентите и техните близки.
Чрез повишаване на информираността се надяваме да помогнем за подобряване на диагнозата, грижите и резултатите на хората, живеещи с белодробна фиброза. С нашата работа и усилия се стремим да трансформираме живота на пациентите - всеки ден.
References
- Pulmonary Fibrosis Progression and Exacerbation [Internet]. Lung.org. 2023 [cited 27 January 2023]. Available from: https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/pulmonary-fibrosis/patients/living-well-with-pulmonary-fibrosis/progression-and-exacerbation
- Living with Pulmonary Fibrosis. [Internet]. Asthma + Lung UK. 2022. [cited 24 January 2023]. Available from: https://www.blf.org.uk/sites/default/files/Pulmonary%20fibrosis_May22_C%2BC-Digital_Live.pdf
- Kolb M, et al. Nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis and preserved lung volume. Thorax 2017;72:340-6
- Maher TM, et al. Antifibrotic therapy for idiopathic pulmonary fibrosis: time to treat. Respir Res. 2019 Sep 6;20(1):205. doi: 10.1186/s12931-019-1161-4. PMID: 31492155; PMCID: PMC6731623.
- Raghu G., et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:788-824
- Scleroderma [Internet]. NHS.uk. 2023 [cited27 January 2023]. Available from: https://www.nhs.uk/conditions/scleroderma/
- Solomon JJ, et al. European Respiratory Update: Scleroderma lung disease. Eur.Respir. Rev. 2013; 22: 127, 6-19.
- Denton CP, et al. Systemic sclerosis. Lancet. 2017 Oct 7;390(10103):1685-1699. doi: 10.1016/S0140-6736(17)30933-9. Epub 2017 Apr 13. PMID: 28413064.
- Herzog EL, et al. Review: Interstitial Lung Disease Associated with Systemic Sclerosis and Idiopathic Pulmonary Fibrosis: How Similar and Distinct? Arthritis & Rheumatology. 2014;66:1967-1978.
- Who gets scleroderma? [internet] scleroderma.org 2023 [cited 27 January 2023] Available from: https://scleroderma.org/who-gets-scleroderma/
- Xu Y, et al. Prevalence Trend and Disparities in Rheumatoid Arthritis among US Adults, 2005-2018. J Clin Med. 2021 Jul 26;10(15):3289. doi: 10.3390/jcm10153289. PMID: 34362073; PMCID: PMC8348893.
- Rheumatoid Arthritis-associated Interstitial Lung Disease (RA-ILD) [Internet]. Pulmonaryfibrosis.org. 2023 [cited 30 September 2023]. Available from: https://www.pulmonaryfibrosis.org/docs/default-source/programs/educational-materials/fact-sheets-english/pf-fact-sheet---ra-ild.pdf
- RA-ILD [Internet]. lifewithpulmonaryfibrosis.com. 2022 [cited 27 January 2023]. Available from: https://www.lifewithpulmonaryfibrosis.com/understanding-pulmonary-fibrosis/conditions-pulmonary-fibrosis/ra-ild#References-anchor
- Fernández Pérez E, et al. Epidemiology of Hypersensitivity Pneumonitis among an Insured Population in the United States: A Claims-based Cohort Analysis. Ann Am Thorac Soc. 2018;15(4):460-469.
- Hypersensitivity Pneumonitis [Internet]. Cleveland Clinic. 2022 [cited 29 September 2022]. Available from: https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17898-hypersensitivity-pneumonitis#:~:text=Hypersensitivity%20pneumonitis%20(HP)%20is%20a,breathing%20in%20specific%20environmental%20allergens.
- Cosgrove GP, Bianchi P, Danese S, Lederer DJ. Barriers to timely diagnosis of interstitial lung disease in the real world: the INTENSITY survey. BMC Pulm Med. 2018;18(1):9.
Материалът е предоставен от Бьорингер Ингелхайм.
НАЙ
Сбогом, Мистър "Панорама": Хиляди изпратиха Иван Гарелов в последния му път
Изтече срокът, даден от ЦИК на двете крила в ДПС: Казусът отива в съда
Ръководителите на ЦРУ и МИ6: По-важно от всякога е подкрепата за Украйна да продължи
Най-дългата лятна ваканция в Европа е за българчетата, в 5 държави е само 6 седмици
Мелони след срещата си със Зеленски: Никога няма спрем подкрепата си за Украйна
Взривове в руската Воронежка област след украинска атака с дронове
Румен Радев: Ако едно общество се снишава пред явните безобразия - то е обречено на разпад
Ръководителите на ЦРУ и МИ6: По-важно от всякога е подкрепата за Украйна да продължи
Най-дългата лятна ваканция в Европа е за българчетата, в 5 държави е само 6 седмици
Пеевски: Няма да допуснем Радев да спре новото начало и няма да ни подчини