Лупусът често идва тихо - с умора, болки в ставите, обриви по лицето или необясними промени в здравето, които мнозина подценяват. Именно тази липса на информираност и късното търсене на лекар водят до години забавяне в поставянето на диагнозата. Защо е толкова важно да разпознаваме ранните признаци и какво губят пациентите, когато симптомите бъдат пренебрегнати? За да дадем отговор, разговаряхме с доц. Величка Попова, ревматолог с дългогодишен опит в лечението на пациенти с лупус. В това интервю тя споделя кои са най-честите заблуди за заболяването, как протича диагностиката и защо информираността може буквално да спаси живот.

 1. Въпрос : Много хора години наред страдат от умора, болки, температури и депресия, но лекарите им казват, че "няма нищо притеснително". Какво пропускаме в тези случаи?

Отговор: Тези неспецифични симптоми могат да се срещнат при много други заболявания и състояния. Поради широката диференциална диагноза и неспецифичността им, често остават неразпознати или неглижирани, особено ако са нискоинтензивни. Наличието им трябва да доведе до по-широка диференциална диагноза и изключване на различни автоимунни заболявания, като на първо място това трябва да е системния лупус еритематодес, автоимунни възпалителни ставни заболявания и др.

Многото заболявания и състояния, които се съпровождат с тези общи прояви трябва да се отдиференцират със съответните изследвания, да се проведе мултидисциплинарно обсъждане и преоценка на състоянието на пациентите. Проблемът е, че често тези пациенти са окачествявани като хипохондрици. Подобно на други проблеми, призивът ми е да продължавате да търсите, включително и второ мнение, консултирайте се задължително поне с ревматолог, ендокринолог и хематолог.

 2. Въпрос : Кои са най-честите симптоми, които пациентите подценяват или които биват пренебрегнати от лекари?

Отговор: Най-пренебрегвани са общите прояви като слабост и лесна умора, емоционален дисбаланс с честа промяна в настроенията, тревожността, която е свързана както с клиничната проява на болестта, така и непосредствено, провокирана от начина на живот в съвременния свят. Всичко това, съчетано с периодично ниско интензивно главоболие, артралгии /ставни болки/, неясен фебрилитет, който между впрочем е основна причина за търсене на лекарска помощ, но в ниските му стойности е често пропускан и остава без внимание. Лекостепенна редукция на тегло и липсата на апетит също са често пропускани. Съчетаването на оплаквания, определящи състояние на хронична умора, артралгии (болки по ставите), температура, депресия и главоболие изискват изключване на състояния като инфекция, автоимунно, злокачествено или ендокринно заболяване, изискващи съответните специфични изследвания за това. В тези случаи упоритостта е много важна, както и търсенето на второ мнение и мултидисциплинарния подход .

Това е и причината системният лупус еритематодес дълго време да остане недиагностициран, поради което пациентите в началото преминават през дълъг и мъчителен път, преди да получат отговор. Лесно е, когато има специфични за заболяването прояви, но е лесно за лекар-специалист. Системният лупус е като "хамелеон" - изменчив, имитиращ, особено коварни са неврологичните и хематологичните му прояви, които са и животозастрашаващи.

От друга страна, затруднение представлява и самият ход на проявите на СЛЕ - често те са преходни, свързани с периодични обостряния и ремисии. Освен това, за диагнозата му е необходимо да се познават критериите за заболяването, при които трябва да бъдат логично свързани клинични прояви и лабораторни резултати - нещо, което само ние - ревматолозите познаваме.

3. Въпрос: Колко често срещате пациенти, които години наред са чували "няма ви нищо" преди да стигнат до вас ?

Отговор: Това е често срещана ситуация в моята практика и не само. В световен мащаб съществуват данни, че средното време за диагностика на СЛЕ е 6-7 години от появата на първите симптоми. Най-честите погрешни диагнози преди лупус са фибромиалгия, синдром на хроничната умора, депресия, при съдови инциденти дори хематологичните прояви погрешно се считат за първични такива. Особено много се подценяват пациентите, най-често млади жени, при които болестта се проявява със симптоми, свързани с хормонален дисбаланс, неврастения и др. Типичният сценарий на "няма ви нищо", свързан с проявите на болестта, трябва да бъде основна причина за изследване на ANA и техния профил. Трябва да се вземе предвид, че наличието на друго автоимунно заболяване ще позитивира ANA, освен това в един процент от възрастното население ще имаме положителни антитела, без да имаме заболяване. Ето защо е изключително важно ревматологът да интерпретира съчетанието на лабораторни, имунологични и клинични признаци.

4. Въпрос: Какви са най-ранните сигнали, че нещо сериозно се случва в организма?

Често ранните прояви са неясни, интермитентно появяващи се, но са много важни за ранната диагноза. Най- често това са кожно-лигавичните промени с типичния фоточувствителен кожен обрив, дискоидните кожни лезии, алопецията, повтарящата орална афтоза, несвързана с други причини, продължителната температура с преходен и интермитентен характер. Особено внимание трябва да се обърне на т.нар "brain fog", често свързана с паметови смущения, понякога разсеяност, промяна на концентрацията. Наличието на Феномен на Рейно с типично побледняване, посиняване и зачервяване на пръстите на крайниците, или понякога на крайните части на тялото, като ушни миди, нос и крайници, новоизявени прояви в по- късна възраст, също трябва да ни насочат към ранна лабораторна диагностика. Особено важен е профилът на ANA, който е належащо да се назначи, особено при нарушения в съсирването и наличие на ниски нива на кръвните клетки като еритроцити, тромбоцити и левкоцити.

5. Въпрос: Защо толкова често симптомите на лупуса се приемат за "неспецифични" и как това затруднява диагностицирането?

Отговор: Именно "неспецифичните" симптоми значително забавят диагностиката. Част от причината е, че някои симптоми често могат да са и имитиращи състояния. Така например умората може да се отдаде на стресиращ начин на живот, артралгиите - на остеоартрит или прекалена физическа активност, главоболието - да се приеме за симптом на неврастения (вид невроза, която сама по себе си се проявява с нарушение в съня, умора, повишена раздразнителност и др.), фебрилитета - за хронична или нелекувана инфекция, обривите - за алергия и др. Фазите на болестта също затрудняват диагностиката - редуване на обостряне и ремисия, както и липсата на 100% положителен тест и нуждата от комплексна диагноза.

6. Въпрос: Колко време средно отнема диагностицирането на лупус и защо процесът е толкова дълъг? Как може да се съкрати този процес? От кого зависи?

Отговор: Няма точна статистика за точното забавяне на диагностицирането на СЛЕ, но по литературни данни това отнема средно 6-7 години от появата на първите симптоми, а в някои случаи - дори повече. Този изключително дълъг период може да доведе до необратими увреждания, тежки животозастрашаващи усложнения, които да променят изхода и прогнозата за пациента.

Ето защо този процес трябва да се ускори - не само чрез информираност за болестта, но и като се образоват медицинските специалисти и се информират насочено пациентите. Също така, воденето на дневник на симптомите от пациента, търсенето на причина за тях, заедно с назначаването на основните диагностични и лабораторни тестове, търсенето на органна увреда и консултацията навреме с ревматолог, трябва да бъдат основен приоритет в диагностичния подход.

Особено важно е и обучението на общопрактикуващите лекари, които трябва да мислят за болестта, когато лекуват пациенти дори с неспецифични оплаквания. Те са първите, които могат да насочат правилно пациентите. При тази ситуация, макар че лупусът е майстор на маскарада - може да се диагностицира рано - до 6-12 месеца от появата на симптомите. Това е важен приоритет, спасяващ живот и решаващ съдбата на всеки пациент, болен от СЛЕ.

Снимка: Астра Зенека България

7. Въпрос: Какви грешни диагнози най-често получават пациентите преди да разберат истинската причина за състоянието си?

Отговор: Пациентите с лупус често получават грешни диагнози години наред, преди някой да свърже симптомите им с това автоимунно заболяване. Всичко това зависи от т. нар. "КВАРТЕТ" - ПАЦИЕНТ - ЛЕКАР - ЗДРАВНА СИСТЕМА - ОБЩЕСТВО, който има отношение към диагностиката и ранното лечение. Най-честите грешки се дължат на неспецифичните и имитиращи други състояния прояви например: проявите на централната нервна система могат да имитират почти всички други заболявания, които често са определяни като психози, неврастении, депресии, инсулти, демиелинизиращи състояния, епилепсия и др. От страна проявите на дихателната, сърдечно-съдовата и храносмилателна система се класифицират като други заболявания и състоянието не се обвързва със СЛЕ. Васкулитът е сериозно усложнение и определя изхода на пациента. Бъбречните прояви често са определящи прогнозата и изхода на лупуса. Тяхното разпознаване и стадиране трябва да стане възможно най-рано и бързо. Прояви като промяна в цвета на урината, повишеното или екстремно намалено количество на диурезата /количеството урина за 24 часа/, появата на безболкова хематурия /кървава урина/, изявата на отоци - първоначално около очите, долните крайници, слабините, по-изразени сутрин след ставане от сън, прерастващи в генерализирани по цялото тяло, влошаването или появата на артериалната хипертония с по-високо диастолно налягане, трябва да са алармиращи за бъбречно ангажиране и съответно ранно диагностично хистологично изследване и стадиране при липса на противопоказания.

Относно ставното ангажиране - при по-леки прояви може да се интерпретира като остеоартрит - това е възрастово износване на ставите или ревматоиден артрит. Трябва да имаме предвид, че често лупусът и ревматологизният артрит са две състояния, които могат да бъдат заедно или последващи едно друго, което ги прави трудно разпознаваеми, а често и общото им състояние наричаме "Rupus".

Освен имитатор, лупусът може да се прояви с палитра от симптоми, които да се припокриват с много други заболявания. Той може да засегне всеки един орган или система на нашето тяло и това да доведе до съответно състояние на увреда или заболяване. Проблемите понякога са и в тяхната необратимост и тежест. Поради това пациентите трябва да се консултират от мултидисциплинарен екип, включващ невролог, психиатър, кардиолог, пулмолог, хематолог, гасторентеролог, нефролог, за което първичните инициатори трябва да са пациентите и общопрактикуващите лекари, а цялата информация в заключение трябва да се анализира и оцени от ревматолога, за да няма погрешни диагнози. Всеки пациент заслужава да получи правилната диагноза.

Снимка: Астра Зенека България

8. Въпрос: Как изглежда един типичен пациент с лупус преди да бъде диагностициран - какви лекари обикновено посещава?

Отговор: Типичният пред-диагностичен пациент е в 90% млада жена в работоспособна възраст. Най-често с оплаквания за умора, периодичен фебрилитет, артралгии, алопеция, фоточувствителност, кожни обриви, косопад, периодично главоболие, тревожност, сърцебиене, понякога и с промяна в цвета на урината. Често се чувстват наразбрани от факта , че посещават множество специалисти - средно 4- 7 , при което получават противоречиви отговори, липсват резултати от проведеното лечение, което води до несигурност и емоционална лабилност. През този период болестта може да прогресира, а те да са физически и емоционално изтощени. Цялата верига от подобни причинно-следствени връзки може да се прекъсне от адекватно лечение след поставена правилна диагноза и консултация от ревматолог. Важно е да се обърне внимание на симптоми като чувствителност към излагане на слънце под формата на фоточувствителни обриви, рецидивиращи афти в устата, косопад, проявите на "мозъчна мъгла", непоносимо главоболие, зрителни смущения, чести инфекции, за които вече говорихме.

9. Въпрос: Ако някой, който чете това интервю, се разпознава в симптомите, какво е първото нещо, което трябва да направи?

Отговор: Първо да анализира оплакванията си в дневник, да направи снимки на обривите, да предостави и подреди биохимичните си изследвания. Да се консултира с личен лекар и ревматолог. Междувременно трябва да избягва някои медикаменти (като антибиотици), както и фактори като слънчева светлина, стрес и тютюнопушене. Особено тежко протича това заболяване при бременни, при което бременността е настъпила случайно, без да е постигната трайна ремисия. Тогава има риск от сериозни усложнения както за майката, така и за бебето, които са непредвидими, бързо прогресиращи и застрашаващи живота им.

Общуването на пациентите в пациентските организации би било полезно, поради което е уместно да се регистрира например чрез Facebook в Lupus Support Group или Българската асоциация за автоимунни заболявания. Те дават полезни насоки, обучават пациентите и са важни посредници в множество аспекти на това заболяване.

10. Въпрос: Какви са рисковете, ако лупусът остане недиагностициран дълго време?

Сериозни и необратими увреждания на жизненоважни органи, както и потенциално животозастрашаващи усложнения, като лупус нефрит, водещ до бъбречна недостатъчност, сърдечно-съдови проблеми - ендокардит на Либман - Сакс, перикардит, миокардит, съдови инциденти с инфаркти и инсулти, особено при млади пациенти. Проявите от страна на централната нервна система са цяла палитра от имитиращи състояния от неврологични и психични симптоми, както и тези от страна на белодробните структури. Трудна е и интерпретацията, особено ако са изолирани и хематологичните прояви като анемия, тромбози (при антифосфолипиден синдром), левкопения с повишен риск от инфекции. Освен това съществува и риск от злокачествени хематологични или солидни заболявания.

Тласъчното протичане на лупуса води до ангажиране на различен орган или система с непридвидими последици при всяко обостряне на болестта. Ето защо ранната диагноза, своевременното имуносупресивно и биологично патогенетично лечение са в основата на постигането на ремисия на болестта. Със съвременните средства това е постижимо, като съвременните тенденции са след индукционната фаза на терапията да се минимализира употребата на системни кортикостероиди, а при възможност и да се спрат, да се провежда патогенетична терапия, съобразно непрекъснато обновяващите се препоръки на Европейската асоциация по ревматология. Българските пациенти се лекуват по всички съвременни препоръки за лечение на това заболяване.

Снимка: Астра Зенека България

11. Въпрос: Какво бихте казали на човек, който е уморен да търси диагноза и е на път да се откаже?

Отговор: Да не се отказва! Понякога е необходимо време за проявата на разгърната клинична картина. От друга страна, пациентите трябва да знаят, че симптомите им са валидни - ако тялото подава сигнали, те не са въображаеми. Лупусът е майстор на маските и понякога отнема време, за да бъде разпознат. Когато имат неблагополучия в диагностичното търсене, то трябва да продължи, за да се търсят симптомите и да се изследват насочено според клиничните и биохимични показатели. Ревматолозите сме основните, които трябва да водим лечението на тези пациенти - това е изкуство, опит и усет, които не са просто даденост. Те се базират на продължителен труд и напредък на медицината и фармакологията. Разработването на нови молекули продължава и вярвам, че в бъдеще това заболяване ще бъде контролирано напълно.

Научете повече за болестта и нейните симптоми на сайта или Facebook страницата на кампанията. 

Материалът се публикува със съдействието на АстраЗенека България.

Материалът има информативен характер и не е предназначен да замести консултацията с лекар.

При въпроси относно Вашето здраве, винаги се консултирайте с лекар.

Снимка: Астра Зенека България

С подкрепата на: Астра Зенека България